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貝爾斯醫療:關于胎兒泌尿系統異常的超聲診斷思路

發布日期:2017-06-19 15:16:46

胎兒泌尿系統畸形占胎兒先天性異常的15%~20%,此類畸形會引起羊水過少或無羊水,進而影響胎兒肺的發育,從而導致圍產期患兒病死率顯著增高,故應在產前對胎兒泌尿系統進行詳細檢查和評估。胎兒泌尿系統超聲檢查需對雙腎、膀胱和羊水量等進行系統的檢查和評估。檢查時可沿以下思路進行診斷分析。

一、腎臟是否存在

    如在正常解剖位置不能發現兩個腎臟,可能是異位或缺失(雙側或單側發育不全)。如是異位,最常見的是在盆腔,位于骶骨前或髂窩,而非常罕見的是異位于對側(簡單的或交叉異位)。如異位區也不能發現腎臟,在排除嚴重的腎臟萎縮之后,一般可以認定為這一側腎臟發育不良。如兩側腎均缺失,膀胱將不充盈,16周之后會出現羊水嚴重過少。

    漏診原因及防范措施:判斷胎兒腎臟是否存在的主要依據:(1)彩色多普勒未能顯示患側腎 血流;(2)患側腎上腺呈“平臥”征。而大多數單側腎缺如漏診病例是因為膀胱和羊水正常。所以也就沒有間接征象提示懷疑腎臟的病變。此外,患側的腎上腺可能看起來像腎臟。在這些病例中彩色多普勒可以用來證明患側腎動脈的缺如,而健側腎動脈存在。然而,診斷單側腎發育不良還需要排除異位腎。由于單側腎缺如可以引起對側腎代償性的增大,所以在晚孕期,發現一側增大的腎臟和對側腎窩的空虛也對單側腎缺如的診斷有所幫助。 Cho 等研究發現如果一側腎的前后徑/ 橫徑> 0.9,則可判斷為對側腎缺如,診斷的敏感度和特異度均可達100%。應該仔細探查異位腎的常見部位(即骶骨前或髂窩),異位腎的胎兒有正常充盈的膀胱和羊水。值得一提的是交叉異位腎,是指一側腎越過脊柱到對側,也就是一側有兩個腎臟,另側腎缺如。兩根輸尿管開始在同側,快到盆腔時異位腎的輸尿管仍回到對側進入膀胱。交叉異位腎可以出現腎臟下極的融合或不融合。超聲表現為一側腎窩空虛,對側腎臟增大,呈分葉狀,多為下極融合的腎,也可表現兩個獨立的腎臟回聲。據報道如果胎兒父母患有單側腎缺如則胎兒雙腎缺如的風險為1%,故發現胎兒腎缺如時建議超聲檢查父母雙腎。

    與單側腎發育不良相關的異常通常包括對側腎臟和內生殖器異常(這些在胎兒期常常不能被發現)。與雙側腎發育不良相關的外部異常通常包括心臟病、腦部和骨骼方面的畸形。腎臟發育不良常是多種綜合征的主要征象,如VACTERL 綜合征(合并脊椎異常、肛門閉鎖、心臟異常、氣管異常、食管閉鎖、腎臟病變、肢體畸形等)。

    雙腎發育不良的病例中染色體異常的風險為1%~5%,單側腎發育不良染色體異常的風險則較低。由于30% 的腎缺如合并其他畸形或遺傳綜合征,故在發現單側或雙側腎缺如時,應仔細掃查胎兒有無其他系統異常。

二、腎臟大小和回聲

    如雙腎與肝臟、脾臟相比回聲增強并且大于正常,傾向于多囊腎的診斷。嬰兒型多囊腎(Potter I 型)主要表現為集合管囊狀擴張。雙側腎臟對稱性極度增大,但仍保持正常腎臟的橢圓形,囊腫極小,雙腎呈海綿狀,皮髓質分界不清。這是遺傳學上的常染色體隱性遺傳性疾病,是單基因疾病,基因突變位于6 號染色體短臂上,40%~50% 常合并肝纖維化。羊水極少,膀胱不顯示,一般于中孕晚期才能發現胎兒雙腎增大、回聲增強。一旦明確診斷,應盡快終止妊娠。該病主要應與常染色體顯性遺傳性多囊腎(Potter 型)相鑒別, 后者有正常的羊水量和正常的膀胱。

    如合并有腎外的多發畸形(尤其是骨骼和中樞神經系統的畸形),這種腎臟的異常更可能是綜合征的表現之一。如腎臟小而且回聲增強,這可能提示Potter 型腎臟發育不良。如腎臟回聲增強但大小正常,沒有合并腎外畸形,這種圖像可能僅僅是正常腎臟發育中的變異。然而也有一些學者認為在一些非整倍體畸形的軟指標中包含這樣的特征。

    如超聲檢出多個不同大小的囊腫,囊腫互不相通,腎臟體積明顯增大,可以診斷為多囊性腎發育不良(multicystic dysplastic kidney,MCDK);單側 囊性發育不良腎表現在單個腎臟的多個大小不等、互不交通的囊腫和囊腫之間回聲增強的腎組織,腎臟增大的程度隨囊腫數量的多少和大小而定,膀胱和羊水量通常是正常的:反之,如囊腫之間相互交通,則可能是嚴重的腎積水。在這兩種情況中,考慮到預后,最重要的是對對側腎臟作仔細的評估。此外,多囊腎常存在于Meckcl-Gruber 綜合征中,應仔細掃查胎兒有無腦膨出、多指等畸形。

三、腎盂擴張

   一個輕微的腎盂擴張可能是一個正常的胎兒, 但有時可能也是嚴重障礙的第一個證據。在大多數情況下,孕中期腎盂的輕度分離在宮內或在出生后的第一年都會消退。在不同的作者建議的各種分界值中,被廣泛接受的一個分界值是:在腹部的橫切 面上,腎盂的前后徑在正常情況下孕24 周前不超過6 mm,孕30 周以后不應超過10 mm。此外,積水腎臟的腎臟實質厚度大于5 mm,出生后腎臟功能往往正常。

    如僅有單側腎盂擴張,原因可能是梗阻或膀胱- 輸尿管反流;必須追蹤檢查輸尿管的擴張情 況,如排除腎盂輸尿管連接處梗阻,可推測膀胱輸尿管連接處的梗阻或反流。

    如雙側腎盂積水,而且膀胱高度充盈,但膀胱壁厚度正常和羊水量也正常,最有可能的診斷是膀胱輸尿管的反流;相反,如膀胱高度充盈且膀胱壁明顯增厚,回聲增強,明顯的羊水過少,可能是下尿道梗阻。這種異??梢鹉I實質回聲增強(Potter 型梗阻性囊性腎發育不良)。

    Potter 型囊性腎發育不良是早期嚴重的集合系統梗阻所造成,導致在腎組織(皮質)區域各個位置的囊腫形成,腎臟的體積正?;驕p小。Potter 型 囊性腎發育不良的超聲診斷是表現在腎臟回聲增強和囊腫,常合并腎盂積水,囊腫常常發生于皮質中。在雙側發病的病例中,與早期嚴重的下尿道的梗阻有關,常合并膀胱明顯增大,膀胱壁增厚,羊水過少。

四、膀胱能否顯示

    如膀胱不能顯示,要考慮腎臟問題。在大多數腎臟異常中,引起羊水過少的病變往往是雙側的,并合并腎外畸形。實際上雙側腎臟畸形常引起腎臟的發育不良,引起羊水過少,這可能導致Potter系列畸形,包括Potter面容、足內翻和其他骨骼的異常。這些腎外的異常增加染色體異常和非染色體異常綜合征的風險。

    膀胱不顯示,還要考慮胎兒膀胱是否剛剛排空?故30 min 后復查是極有必要的。膀胱外翻的病例在聲像圖上也不顯示膀胱,但可顯示腹壁缺損,腎臟和羊水量正常。

    早孕期(11~13 + 6 周)胎兒膀胱縱徑一般小于6 mm,如膀胱縱徑持續≥ 7 mm 即可診斷為巨膀胱。而中晚孕期(14~40周)胎兒巨膀胱的診斷則主觀性較強,一般認為胎兒盆腔內巨大膀胱且持續觀察45 min 以上不排空即可診斷為巨膀胱。巨膀胱病因多樣,主要包括后尿道瓣膜(posterior urethral valves,PUV)、尿道閉鎖、梅干腹綜合征(prune-belly syndrome,PBS)、巨膀胱-微結腸-腸蠕動遲緩征(megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome,MMIHS)及染色體異常等。應注意,早孕期發現的巨膀胱可能為一過 性的,部分可自然緩解消失。

五、羊水量是否正常

    導致嚴重羊水過少的疾病包括嚴重的胎兒生長受限(fetal growth restriction,FGR)、胎膜早破、雙側輸尿管閉鎖、尿道閉鎖等。在嚴重的FGR中,臍動脈血流頻譜異常;在胎膜早破的病例中,可見正常膀胱;雙側輸尿管閉鎖可以顯示輸尿管擴張及腎盂擴張,但膀胱不顯示;尿道閉鎖可以顯示膀胱擴張。

六、鑒別診斷

    通常,仔細觀察分析泌尿系統梗阻的部位能對其狹窄或梗阻的部位作出初步判斷。如僅有腎盂積水,輸尿管不擴張就可能是腎盂輸尿管連接處狹窄;如是腎盂輸尿管積水,狹窄段可能在輸尿管下 段或輸尿管膀胱連接處;如膀胱擴張合并輸尿管、腎盂的擴張,病變部分可能位于尿道,如后尿道瓣膜、尿道閉鎖或梅干腹綜合征,這3種情況在聲像圖上有時很難鑒別。

    當腎盂積水時,尤其當腎盞擴張時、多囊泡樣改變,要與多囊性發育不良腎相鑒別。當輸尿管擴張時,有時與小腸擴張相似。近段小腸擴張時往往伴羊水過多,且腎臟回聲正常;相反,輸尿管擴張時常合并腎臟的改變,如腎盂積水或腎臟發育不良等,雙側病變則出現羊水過少。此外,腎盂輸尿管擴張應與重復腎相鑒別。

七、診斷思路總結

    泌尿生殖系統的檢查思路必須建立在三維立體的概念之上:X軸為泌尿系統本身,就如一條河流,上游缺水,下游必然會干涸(發生羊水過少等),下游梗阻,上游必然會河水泛濫(如腎盂積水、輸尿管擴張等);Y軸為時間軸,整個孕期40周,中間有很多節點,如嚴重的羊水過少發生在孕17周以后,因為孕17周前大部分羊水的來源是羊膜滲出,但雙腎缺如合并上消化道閉鎖,肺囊腺瘤等病變時,羊水過少可能并不很嚴重,這就要引出第3 根軸-Z 軸- 綜合軸:當發現泌尿生殖系統的畸形時,很有可能同時伴發其他系統的畸形,首當其沖的是心血管系統,同時還必須仔細檢查消化系統、骨骼系統、中樞神經系統等。

    其次,在臨床實踐中,如遇到羊水過少的病例及會陰部泌尿生殖道畸形的病例,超聲診斷將會遇到較大的挑戰,隨著胎兒磁共振技術的快速發展,其將在胎兒畸形診斷中提供有效的幫助,超聲與磁共振聯合檢查對胎兒畸形的正確診斷有廣闊的前景。

 


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